神经病学重点(2)

第二章 神经系统疾病的常见症状

神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。

一 意识障碍

1． 意识：指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。

2． 意识障碍：分为觉醒度下降和意识内容变化，前者表现为嗜睡、昏睡、昏迷；后者表

现为意识模糊、谵妄

3．意识的解剖学基础：大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。 【临床分类】

1．意识水平（以觉醒度为主）下降的意识障碍

(1)嗜睡：是意识障碍的早起表现。睡眠时间过度延长，可唤醒，醒后基本上能回答简单问题，配合检查，。 (2)昏睡：比嗜睡较重的。较深睡眠状态，正常外界信息不能使其觉醒，较重的疼痛或高声呼喊方可唤醒，

醒后对问话作简单模糊的回答，停止刺激后又很快进入睡眠状态。

(3)昏迷：最为严重的意识障碍。意识丧失，对各种刺激无应答反应无目的的自主。可分为浅、中、深昏迷： 1)浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，但不能

觉醒，各种生理反射（吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射、瞳孔对光反射）存在，生命体征平稳。 ．

2)中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有抵御反射，很少无意识自发动作，角膜反射、瞳孔对光反射减弱，

大小便潴留或失禁，生命体征轻度改变。

3)深昏迷：对所有刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何意识自发动作、眼球固定、瞳孔散大、各种生理反射消失，大小便失禁，生命体征明显改变，呼吸不规律，血压或有下降。 脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失。

其确定标准：

外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在 ②自主呼吸停止

③脑电图~直线；颅多普勒~无脑血管灌注；体感诱发电位~脑干功能丧失 ④以上情况持续至少12小时，抢救无效

⑤脑干反射，包括：对光反射、角膜反射、腱反射、腹壁反射等可消失 ⑥排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等

2．伴意识内容改变的意识障碍*

(1)意识模糊：注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。

(2)谵妄状态：一种急性的高级功能障碍，对周围环境认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。 病情呈波动性，白天减轻，夜间加重，持续数h至数d。 急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。

3．特殊类型意识障碍(醒状昏迷)包括：

(1) 去皮层综合征(dedcorticated syndrome)：意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、

转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。 上肢屈曲内收，

腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。【常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】 (2) 无动性缄默症（askinetic mutism）：（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷

患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】

（3）植物状态：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。 A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流； B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪 C可有无意义哭笑 D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。 【鉴别诊断】

1闭锁综合征(locked-in syndrome) 又称去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。 为桥脑基底部病变，双侧皮质脊髓束及桥脑以下皮质延髓束受损所致。患者意识清醒，四肢及大部分脑神经瘫，四肢瘫痪，不能张口，不能言语，只能以睁闭眼及眼球上下活动与外界联系。

2意志缺乏症：清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。 3木僵：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应。

二、认知障碍

（一）记忆障碍:遗忘、记忆减弱、记忆错误、记忆增强 (二） 失语

定义：是指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮层语言功能区病变导致的语言交流能力障碍。。表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写留个基本方面能力障碍

【分类及临床特点】

1外侧裂周围失语综合征 病灶都在外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。

1) Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。

临床表现以口语表达障碍最为突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，用词不当，或仅能发出个别语音。口语理解较好，复述、命名、阅读及书写不同程度受损。 2) Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部（Wernick区）病变引起

其临床特点为严重听力理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂自己和别人讲话。口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，发音清晰，但错语多，空话连篇，难以理解，答非所问，复述及听写障碍。伴有命名、阅读及书写不同程度受损。

3) 传导性失语：口语清晰，听理解正常，自发语言正常，复述不成比例受损是最大特点，自发讲话

能说出的词也不能复述，为优势半球缘上回皮质或白质病变。

（三）眩晕：

是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。（与头昏不同，后者表现为头重脚轻，行走不稳）

（四）瘫痪：

个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。

1. 上运动神经元性瘫痪：也称痉挛性瘫痪，是由上运动神经元，即大脑皮层运动区神经元及其发出的下

行纤维病变所致。表现为：肌力减弱、肌张力增加、腱反射活跃或亢进、浅反射的减退或消失、病理反射、无明显的肌肉萎缩

2. 下运动神经元性瘫痪：又称弛缓性瘫痪，指脊髓前角的运动神经元以及它们的轴突组成是我前根、神

经丛及周围神经受损所致。临床表现为：受损的下运动神经元所支配的肌力减退；肌张力减低或消失；肌肉松弛外力牵引时无阻力；腱反射减弱或消失；肌肉萎缩明显。 I 临床检查 瘫痪分布 肌张力 浅反射 腱反射 病理反射 肌萎缩 皮肤营养障碍 上运动神经元性瘫痪 整个肢体为主 增高，呈痉挛性瘫痪 消失 增强 阳性 无或有轻度废用性萎缩 多数无障碍 下运动神经元性瘫痪 肌群为主 降低，呈弛缓性瘫痪 消失 减弱或消失 阴性 明显 。 常有 可有 肌束颤动或肌纤维无 颤动 肌电图 神经传导速度正常，无失神经电神经传导速度异常，有失神经电位 位 （五）躯体感觉障碍

一般躯体感觉包括浅感觉、深感觉、复合感觉。 感觉障碍分为抑制性症状和刺激性症状。 1、 抑制性症状

2、 刺激性或激惹性症状：感觉传导径路受到刺激会兴奋时增高是出现刺激性症状，可以分为：

1） 感觉过敏：一般情况下对正常人不会引起不是感觉或只能引起轻微感觉刺激，患者感觉却非常强

烈，甚至难以忍受。常见于浅感觉障碍

2） 感觉过度：一般发生在感觉障碍基础上，具有以下特点：潜伏期长；感受性降低，兴奋阈增高；

不愉快感觉；扩散性；延时性

3） 感觉倒错：指对刺激产生错误的感觉，如冷刺激产生热的感觉，触觉以为痛觉

4） 感觉异常：指在没有任何刺激的情况下，患者感觉到某些部位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针

刺等，而客观检查无感觉障碍

5） 疼痛：是感觉纤维受刺激是躯体的感受，是机体的防御机制

（六）步态异常

步态异常指行走、站立的运动形式与姿态

1、痉挛性偏瘫步态

为单侧皮质脊髓束受损所致，表现为病侧上肢通常屈曲、内收、旋前，不能自然摆动，下肢伸直、外旋，

迈步时将患侧盆骨部提的较高，或腿外旋画一半圈的环形运动，脚刮擦地面。 2、痉挛性截瘫步态

又称“剪刀样步态”，为双侧皮质脊髓束受损步态。表现为患者站立时双下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分开，双足下垂伴有内旋。行走时两大腿强烈内收，膝关节几乎紧贴，足前半和趾底部着地，用足尖走路，交叉前进，似剪刀状)。 3、慌张步态

表现为身体前屈，头向前探，肘、腕、膝关节屈曲，双臂略微内收于躯干前；行走时起步困难，第一步不能迅速迈出，开始行走后，步履缓慢，后逐渐速度加快，小碎步前进，双上肢自然摆臂减少，停步困难，极易跌倒；转身时以一脚为轴，挪蹭转身。慌张步态是帕金森病的典型症状之一。 4、摇摆步态

又称“鸭步”，指行走时躯干部，特别是臀部左右交替摆动的一种步态。是由于躯干及臀部肌群肌力减退，行走时不能固定躯干及臀部，从而造成摆臀现象。多见于进行性肌营养不良症 5、跨阈步态

又称“鸡步”，是由于胫前肌群病变或腓总神经损害导致足尖下垂，足部不能背曲，行走时，为避免上述因素造成的足尖拖地现象，向前迈步抬腿过高，脚悬起，落脚时总是足尖先触及地面，如跨门槛样。 6、感觉性共济失调步态

是由于关节位置觉或肌肉运动觉受损引起，传入神经通路任何水平受累均可导致感觉性共济失调步态，表现为肢体活动不稳，晃动，行走时姿势屈曲，仔细查看地面和双腿，寻找落脚点及外周支撑。腿部运动过大，双脚触地粗重。失去视觉提示(如闭眼或黑暗)时，共济失调显著加重，闭目难立征阳性， 7、小脑步态

是由于小脑受损所致。小脑步态表现为行走时两腿分开，步基宽大，站立时向一侧倾倒，行走不稳且向一侧偏斜。倾倒方向与病灶相关，一般当一侧小脑半球受损时，患者行走向患侧倾倒，双足拖地，步幅、步频规律性差。小脑步态多见于遗传性小脑性共济失调、小脑血管病和炎症等。

第八章 脑血管疾病

1.脑血管疾病CVD: 是指各种原因的导致的急慢性脑血管病变。其中脑卒中指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称 急性脑血管病事件。 2、脑血管疾病的病因：

1）血管壁改变

2）心脏病和血流动力学改变 3）血液成分和血流动力学改变

4）其他病因：空气、脂肪、癌细胞、寄生虫等栓子，脑血管受压、外伤、痉挛 3、分类：

1）短暂性脑出血（TIA） 2）脑卒中（脑血管意外或中风）：

①出血性：脑出血、蛛网膜下腔出血等 ②缺血性：脑梗死、脑栓塞 3）慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆 。

（一）短暂性脑缺血发作TIA:

1、定义：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10～

20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学(CT、MRI)检查无责任病灶。凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA。 2、发病机制： （1）血流动力学改变； （2）微 子形成

（3）脑血管痉挛、狭窄或受压 （4）其他因素 3、临床表现： （1）一般特点：

TIA好发于中老年人(50～70岁)，男性多于女性，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。发病突然，历时短暂，最长时间不超过24小时。局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不留后遗症状，反复发作，每次发作表现基本相似。 （2）颈内动脉系统

TIA临床表现与受累血管分布有关。大脑中动脉(MCA)供血区的TIA可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。大脑前动脉(ACA)供血区缺血可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等。颈内动脉(ICA)主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫[病侧单眼一过性黑蒙、失明和(或)对侧偏瘫感觉障碍]，Horner交叉瘫(病侧Horner征、对侧偏瘫)。 { （3）椎基底动脉系统

TIA最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。

此外，椎一基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊表现的临床综合征： (1)跌倒发作 (2)短暂性全面遗忘症 (3)双眼视力障碍发作

值得注意的是，椎一基底动脉系统TIA患者很少出现孤立的眩晕、耳鸣、恶心、晕厥、头痛、尿便失禁、嗜睡或癫痫等症状，往往合并有其他脑干或大脑后动脉供血区缺血的症状和(或)体征。 4、辅助检查：

（1）CT或MRI检查大多正常，不分病例（发作时间大于60分钟者）于弥散MRI可见片状缺血灶。 （2）CTA、MRI及DSA检查可见血管狭窄、动脉粥样硬化斑。 （3）TCD检测

（4）血常规和生化检查 （5）神经心理学检查 5、鉴别诊断：

（1）癫痫的部分性发作：特别是单纯部分性发作，常表现为持续数秒至数分钟的肢体抽搐或麻木针刺感，从躯体的某一处开始，并向周围扩展，可有脑电图异常，CD/MRI检查可能发现脑内局灶性病变

（2）梅尼埃病：发作性眩晕、恶心、呕吐与椎—基底动脉TIA相似，但每次发作时间往往超过24小时，伴有耳鸣，耳塞感，反复发作后听力减退等症状，除眼球震颤外，无其他神经系统定位体征，发病年龄多在50岁以下

（3）心脏疾病：阿—斯综合征，严重心律失常（心动过速、期前收缩、室速或室颤），可因阵发性全脑缺血出现头晕、晕倒和意识丧失，但无神经系统局灶性症状和体征，心电图检测无异常

（4）其他：颅内肿瘤、脓肿、慢性硬膜下出血、脑内寄生虫等，基底动脉型偏头痛（有视觉先兆，先兆后

头痛） 6、治疗

治疗目的是消除病因、减少和预防复发、保护脑功能 （1） 病因治疗

（2） 预防性药物治疗：抗血小板聚集剂、抗凝血药物、钙拮抗剂、其他

（3） TIA的外科治疗 （二）脑梗死

概念：缺血性脑卒中，指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。

分为：脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死

1、 脑血栓形成

1） 概念：脑血栓形成是脑梗死中最常见的类型，约占60%。是在各种原因引起的血管壁病变基础上，

脑动脉主干或分支动脉官腔狭窄、闭塞或血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，是脑组织缺血、缺氧性坏死，出现局灶性神经系统症状和体征。 2） 病因和发病机制

动脉硬化（基本病因，特别是动脉粥样硬化，常伴高血压，两者互为因果，糖尿病和高脂血症也可加速动脉粥样硬化的进程）；动脉炎；其他少见原因包括：药源性、血液系统疾病、蛋白C和蛋白S异常、脑淀粉样血管病、烟雾病等

3）病理和病理生理

分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）

脑组织对缺血、缺氧性损害非常敏感：

①脑血流中断30s发生脑代谢改变 ②1min后神经元功能活动停止 ③5min后造成脑组织梗死。

④不同神经元对缺血损伤耐受程度不同：轻度—某些神经元坏死，完全持久—缺血区各种神经元、胶质细胞、内皮细胞全部坏死。

缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性是缺血性脑卒中患者急诊溶栓治疗的病理学基础

时间限制——治疗时间窗；超早期治疗时间窗一般不超过6h；超过后主要通过引起自由基过度产生等导致神经细胞损伤。 4）临床表现： 1.一般特点

动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，部分病例有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等，局灶性体征多在发病后10余小时或1～2日达到高峰，临床表现取决于梗死灶的大小和部位。患者一般意识清楚，当发生基底动脉血栓或大面积脑梗死时，可出现意识障碍，甚至危及生命。

2.不同脑血管闭塞的临床特点

(1)颈内动脉闭塞的表现：严重程度差异较大，主要取决于侧支循环状况。颈内动脉闭塞常发生在颈内动脉分叉后，30%～40%的病例可无症状。症状性闭塞可出现单眼一过性黑蒙，偶见永久性失明(视网膜动脉缺血)或Horner征(颈上交感神经节后纤维受损)。远端大脑中动脉血液供应不良，可以出现对侧偏瘫、偏身感觉

障碍和(或)同向性偏盲等，优势半球受累可伴失语症，非优势半球受累可有体象障碍。体检可闻及颈动脉搏动减弱或闻及血管杂音。 (2)大脑中动脉闭塞的表现：

1)主干闭塞：导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫(包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪)、偏身感觉障碍及偏盲(三偏)，伴头、眼向病灶侧凝视，优势半球受累出现完全性失语症，非优势半球受累出现体象障碍，患者可以出现意识障碍。主干闭塞相对少见，仅占大脑中动脉闭塞的2%～5%。

2)皮质支闭塞：①上部分支闭塞 导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，但下肢瘫痪较上肢轻，而且足部不受累，头、眼向病灶侧凝视程度轻，伴Broca失语(优势半球)和体象障碍(非优势半球)，通常不伴意识障碍；②下部分支闭塞 较少单独出现，导致对侧同向性上四分之一视野缺损，伴Wernicke失语(优势半球)，急性意识模糊状态利E优势半球)，无偏瘫。

3)深穿支闭塞：最常见的是纹状体内囊梗死，表现为对侧中枢性均等性轻偏瘫、对嘲偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲。优势半球病变出现皮质下失语，常为底节性失疆，表现自发性言语受限，音量小，语调低，持续时间短暂。 (3)大脑前动脉闭塞的表现：

1)分出前交通动脉前主干闭塞：导致截瘫，二便失调，意志缺失，运动性失语综合征和额叶人格改变等 2)分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞：尿失禁，淡漠，反应迟钝，欣快和缄默等，对侧出现强握及吸允反射和痉挛性强制

3)皮质支闭塞 ：导致对侧中枢性下肢瘫，伴有感觉障碍，对侧肢体短暂性共济失调、强握反射及精神症状 4)深穿支闭塞 ：导致对侧中枢性面舌瘫，上肢近端轻瘫 (4)大脑后动脉闭塞的表现：主干闭塞症状取决于侧支循环。

1)单侧皮质支闭塞：引起对侧同向性偏盲，上部视野较下部视野受累常见，黄斑区视力不受累(黄斑区的视皮质代表区为大脑中、后动脉双重供应)。优势半球受累可出现失读(伴或不伴失写)、命名性失语、失认等。

2)双侧皮质支闭塞：可导致完全型皮质盲，有时伴有不成形的视幻觉、记忆受损(累及颞叶)、不能识别熟悉面孔(面容失认症)等。

3)大脑后动脉起始段的脚间支闭塞：可口I起中脑中央和下丘脑综合征，包括垂直性凝视麻痹、昏睡甚至昏迷；旁正巾动脉综合征，主要表现是同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫，即Weber综合征(病变位于中脑基底部，动眼神经和皮质脊髓束受累)；同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调、震颤，即Claude综合征(病变位于中脑被盖部，动眼神经和结合臂)；同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动和震颤，即Benedikt综合征(病变位于中脑被盖部，动眼神经、红核和结合臂)。

4)大脑后动脉深穿支闭塞：丘脑穿通动脉闭塞产生红核丘脑综合征，表现为病灶倒舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调和对侧偏身感觉障碍；丘脑膝状体动脉闭塞产生丘腑综合征(丘脑的感觉中继核团梗死)，表现为对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、手部痉挛和舞蹈手足徐动症等。

(5)椎基底动脉闭塞的表现：血栓性闭塞多发生于基底动脉中部，栓塞性通常发生在基底动脉尖。基底动脉或双侧椎动脉闭塞是危及生命的严重脑血管事件，引起脑干梗“死，出现眩晕、呕吐、四肢瘫痪、共济失调、肺水肿、消化道出血、昏迷和高热等。脑桥病变出现针尖样瞳孔。 .

1)闭锁综合征(10cked-in syndrome)：基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部梗{死，临床表现详见第二章第一节。

2)脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndrome)：基底动脉短旋支闭塞，表现为同侧面神经、展神经麻痹

和对侧偏瘫。

3)脑桥腹内侧综合征(Foville syndrome)：基底动脉的旁中央支闭塞，同侧周围性{面瘫、对侧偏瘫和向病变同侧同向运动不能

4)基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome)：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏肓或皮质盲。

5)延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)：由小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支动脉闭塞所致。 j

3、特殊类型的脑梗死常见以下几种类型： I

(1)大面积脑梗死：通常由颈内动脉主干、大脑中动脉主干闭塞或皮质支完全性卒中I所致，表现为病灶对侧完全性偏瘫、偏身感觉障碍及向病灶对侧凝视麻痹。病程呈进行性I加重，易出现明显的脑水肿和颅内压增高征象，甚至发生脑疝死亡。

(2)分水岭脑梗死(cerebral watershed infarction，CWSI)：是由相邻血管供血区交I界处或分水岭区局部缺血导致，也称边缘带(border zone)脑梗死，多因血流动力学原因I所致。

(3)出血性脑梗死：是由于脑梗死灶内的动脉自身滋养血管同时缺血，导致动脉血管壁损伤、坏死，在此基础.t如果血管腔内血栓溶解或其侧支循环开放等原因使已损伤血管血流得到恢复，则血液会从破损的血管壁漏出，引发出血性脑梗死，常见于大面积脑梗死后。

(4)多发性脑梗死(multiple infarct)：指两个或两个以上不同供m系统脑血管闭塞引起的梗死，一般由反复多次发生脑梗死所致。

辅助检查

1、 血液化验和心电图检查

2、 神经影像学检查：可以直接显示脑梗死的范围、部位、血管分布、有无出血、病灶的新旧等。 发病后应尽快进行CT检查，虽早期有时不能显不病灶，但对排除脑出血至关重要。头颅CT最方便、快捷和常用的影像学手段，缺点是对脑干、小脑部位病灶及较小梗死灶分辨率差。

MRI可清晰显示早起缺血性梗死、脑干、小脑梗死等，为早期治疗提供重要信息；血管造影DAS、CTA和MRI可以发现血管狭窄、动脉瘤和动静脉畸形，为卒中的血管内治疗提供依据。其中DAS是脑血管病变检查的金标准，缺点是有创、费用高、技术含量要求高 3、 腰穿检查 4、 TCD

5、 超声心电图检查：对脑梗死不同类型间有鉴别诊断意义 诊断

1、中年以上的高血压及动脉硬化患者，静息状态下或睡眠中急性起病，一至数日内出现局灶性脑损害的症状和体征，并能用某一动脉供血区功能损伤来解释，临床应考虑急性脑梗死的可能。CT或MRI检查发现梗死灶可明确诊断。

2、有明显感染和炎症病史的年轻患者则应考虑动脉炎症致血栓形成的可能 鉴别诊断 脑出血

脑栓塞：起病急骤，局灶性体征在数秒至数分钟打到高峰，常有栓子来源的基础疾病如心源性、非心源性。大脑中动脉栓塞引起大面积脑梗死最常见

颅内占位病变：颅内肿瘤、硬膜下出血和脑脓肿可呈卒中样发病，出现偏瘫等局灶性体征，颅内压增高征

像不明显时易与脑梗死混淆，CT、MRI检查有助于确诊 脑梗死和脑出血的鉴别要点 脑梗死 脑出血 多为60岁以下 动态起病(活动中或情绪激动) 十分钟至数小时症状达到高峰 头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状 多见且较重 ． 发病年龄 多为60岁以上 起病状态 安静或睡眠中 起病速度 十余小时或1～2天症状达到高峰 全脑症状 轻或无 意识障碍 无或较轻 神经体征 多为非均等性偏瘫(大脑中动脉主干或 多为均等性偏瘫(基底节区) 皮质支) CT检查 脑实质内低密度病灶 脑脊液 无色透明 治疗原则：

①超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案；

②个体化治疗：目患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗； ③整体自疗：采取针对性治疗同时，进行支持疗法、对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防性干预。 治疗方法：

（1）一般治疗：主要为对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症

① 血压：补充血容量和增加心输出量，必要时可采取升压药 ② 吸氧和通气支持

③ 血糖：常见为高血糖，给予胰岛素治疗

④脑水肿：降低颅内压、维持足够脑灌注和预防脑疝的发生 预防感染

⑤上消化道出血：常规静脉抗溃疡药，已发生出血者进行冰水洗胃、局部应用止血药；

出血量多引起休克者必要时输血

⑥发热：物理降温为主

⑦深静脉血栓形成：尽早活动，下肢抬高

⑧水电解质平衡紊乱：及时纠正

⑨心脏损伤：减轻心脏负担，注意输液速度计输液量，积极处理心肌缺血、心肌缺血、心律失常等 ⑩癫痫

（2）特殊治疗：包括超早期溶栓治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗、血管内治疗、细蒯保护治疗和外科治疗等。

1)静脉溶栓：目前对于静脉溶栓治疗的适应证尚无一致结论，以下几点供临床参考。，

适应证：①年龄18～80岁；②临床明确诊断缺血性卒中，并且造成明确的神经功躺障碍(NIHSS～4

分)；③症状开始出现至静脉干预时间<3小时；④卒中症状持续至坐30分钟，且治疗前无明显改善；⑤患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意。

脑实质内高密度病灶 可有血性 禁忌证：①CT证实颅内出血；②神经功能障碍非常轻微或迅速改善；③发病超过3小时或无法确定；

④伴有明确癫痫发作；⑤既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史；⑥最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等自脏器官活动性出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或动脉穿刺史{⑦有明显出血倾向：⑧血糖180mmHg或舒张压～>100mmHg或需要积极的降压来达到要求范围；⑨CT显示侣密度>1/3大脑中动脉供血区(大脑中动脉区脑梗死患者)。

常用溶栓药物包括：①尿激酶(UK)：常用100万～150万IU加入%生理盐水100～200ml，持续静点30分钟；②重组组织型纤溶酶原激活物(rt PA)：一次用量kg，最大剂量～90mg，先亍10%的剂量静脉推注，其余剂量在约60分钟内持续静脉滴注。

溶栓并发症：①梗死灶继发性出血或身体其他部位出血②致命性再灌注损伤和脑水肿；③溶栓后再闭塞。

2）动脉溶栓

3） 抗血小板聚集治疗

4） 抗凝治疗 5） 脑保护治疗 6） 血管内治疗 7） 外科治疗

8） 其他药物治疗 9） 康复治疗

（三）脑栓塞

定义 脑栓塞是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍，约占脑梗死的15%~20%。

分为心源性、非心源性、来源不明性三种，其中心源性中心房颤动是心源性脑栓塞最常见的原因

（四）脑出血（ICH）:

定义：是指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中20％－30％。通常按ICH出血的部位、稳定与否及病因等分为不同类型脑出血。高血压是脑出血最常见的原因。

病因 ：高血压合并小动脉硬化（60%）；脑动脉粥样硬化；血液病（白血、再障、血紫）；脑淀粉样血管病变动脉瘤；抗凝或溶栓治疗等。

发病机制：小动脉瘤或微夹层动脉瘤形成，当血压骤然升高时，血液自血管壁渗出或动脉瘤壁直接破裂，血液进入脑组织形成血肿。病绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳校及内囊区。

临床表现： 1、一般表现:

ICH的好发年龄为50～70岁，男性稍多于女性，冬春两季发病率较高，多有高血压病史。多在情绪激动或活动中突然发病，发病后病情常于数分钟至数小时内达到高峰。

ICH者发病后多有血压明显升高。由于颅内压升高，常有头痛、呕吐和不同程度的意识障碍，如嗜睡或昏迷等，大约lO%ICH病例有抽搐发作。 2.局限性定位表现：取决于出血量和出血部位 (1)基底节区出血

1)壳核出血：最常见，约占1CH病例的60%，常有病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲，还可出现双眼球向病灶对侧同向凝视不能，优势半球受累可有失语。

2)丘脑出血：常有对侧偏瘫、偏身感觉障碍，通常感觉障碍重于运动障碍。深浅感觉均受累，而深感觉障碍更明显。可有特征性眼征，如上视不能或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等。小量丘脑出血致丘脑中间腹侧核受累可出现运动性震颤和帕金森综合征样表现；累及丘脑底核或纹状体可呈偏身舞蹈投掷样运动；优势侧丘脑H；血可出现丘脑性失语、精神障碍、认知障碍和人格改变等。

3)尾状核头出血：较少见，常有头痛、呕吐、颈强直、精神症状，神

(2)脑叶出血：如额叶出血可有偏瘫、尿便障碍、Broea失语、摸索和强握反射等；颞叶出血可有Wet- mcke失语、精神症状、对侧上象限肓、癫痫；枕叶出血可有视野缺损；顶叶出血可有偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，非优势半球受累可有构象障碍。 (3)脑干出血

1)脑桥出血：患者迅即出现昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等。小量出血可无意识障碍，表现为交叉性瘫痪和共济失调性偏瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。

2)中脑出血：少见，常有头痛、呕吐和意识障碍，轻症表现为一侧或双侧动眼神经不全麻痹、眼球不同轴、同侧肢体共济失调，也可表现为Webcr或Benedikt综合征；重症表现为深昏迷，四肢弛缓性瘫痪，可迅速死亡。

3)延髓出血：更为少见，临床表现为突然意识障碍，影响生命体征，如呼吸、心律、血压改变，继而死亡。轻症患者可表现不典型的Wallenberg综合征。

(4)小脑出血：常有头痛、呕吐，眩晕和共济失调明显，起病突然，可伴有枕部疼痛。出血量较少者，主要表现为小脑受损症状，如患侧共济失调、眼震和小脑语言等，多无瘫痪；出血量较多者，尤病情迅速进展，昏迷及脑干受压征象，双侧瞳孔缩小至针尖样、呼吸不规则等。暴发型则常突然昏迷，在数小时内迅速死亡。

(5)脑室出血：常有头痛、呕吐，严重者出现意识障碍如深昏迷、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢弛缓性瘫痪及去脑强直发作、高热、呼吸不规则、脉搏和血压不稳定等症状。临床上易误诊为蛛网膜下腔出血。

【辅助检查】

1、 CT检查：颅脑CT扫描是诊断ICH首选的重要方法，可清楚显示出血部位、出血量大小、血肿形态、是否破人脑室以及血肿周围有无低密度水肿带和占位效应等。动态CT检查还可评价出血的进展情况。 2、MRI和MRA检查：对发现结构异常，明确脑出血的病因有帮助。对检出脑干和小脑的出血灶和检测脑出血的演进过程优于CT扫描，对急性脑出血诊断不及CT。

3、脑脊液检查：脑出血患者一般不需进行腰椎穿刺，以免发生脑疝 4、DAS：脑出血患者一般不需进行DAS

5、其他检查：血常规、血液生化、凝血功能、心电图检查和胸部X光检查

诊断依据（高血压性脑出血） ：

50岁以上中老年高血压患者。在活动或情绪激动时突然发病。偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状出现迅速，并很快达高峰。头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。早期即有血压明显增高。头颅CT检查可提供脑出血的直接证据。

鉴别诊断：①其他类型的脑血管疾病如进行脑梗死、蛛网膜下腔出血；②对发病突然、迅速昏迷且局灶性体征不明显者，注意与全身性疾病如中毒及代谢性疾病（低血糖、肝性脑病）；③对头部有外伤者与外伤性颅内血肿想鉴定

治疗 ：

目标:

挽救患者生命;减少神经功能残废程度;降低复发率。

原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发

1、内科治疗：（1）一般处理：卧床休息，保持安静；保持呼吸道畅通；水电解质平衡和营养；调整血糖；明显头痛，烦躁给予镇静止痛药；（2）减低颅内压：甘露醇、利尿剂； （3）调整血压：降压药；（4）止血治疗：6—氨基己酸、立止血，凝血障碍者给予肝素治疗 （5）亚低温治疗；（6）并发症防治：感染、应激性溃疡、抗利尿激素分泌异常、脑耗盐综合征、癫痫发作、下肢深静脉血栓形成或肺栓塞 2、外科治疗 3、康复治疗

（五）蛛网膜下腔出血SAH:

定义：通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流人蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，约占急性脑卒中的10%左右。

病因 （1）颅内动脉瘤：是最常见的病因；（2）血管畸形；（3）其他：moyamoya病、颅内肿瘤、血液系统疾病

发病机制 动脉瘤；脑动静脉畸形；其他

临床表现 （典型临床表现：突然发生剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。）

1.一般症状：SAH临床表现差异较大，轻者可没有明显临床症状和体征，重者町突除昏迷甚至死亡。以中青年发病居多，起病突然(数秒或数分钟内发生)，多数患者发病晰有明显诱因(剧烈运动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等)。一般症状主要包括：

(1)头痛：突发异常剧烈全头痛，患者常将头痛描述为“人生中经历的最严重的头痛”。多伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。

(2)脑膜刺激征：患者出现颈强、Kernig征和Brudzinski征等脑膜刺激征 (3)眼部症状：20%患者眼底可见玻璃体下片状出血，发病1小时内即可出现 (4)精神症状：如欣快、谵妄和幻觉等

(5)其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神

2·动脉瘤的定位症状： (1)颈内动脉海绵窦段动脉瘤： (2)颈内动脉后交通动脉瘤： (3)大脑中动脉瘤： (4)大脑前动脉前交通动脉瘤： (5)大脑后动脉瘤： (6)椎-基底动脉瘤：

常见并发症：

A．再出血：是SAH致命的并发症，是SAH主要的急性并发症，指病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、K。rmg征加重，复查脑脊液为鲜红色。20%的动脉瘤患者病后10～14日可发生再出血，使死亡率约增加一倍，动静脉畸形急性期再出血者较少见。

B．脑血管痉挛。是死亡和伤残的重要原因。发生于蛛网膜下腔中血凝块环绕的血管，痉挛严重程度与出血

量相关，可导致约1/3以上病例脑实质缺血。临床症状取决于发生痉挛的血管，常表现为波动性的轻偏瘫或失语，有时症状还受侧支循环和脑灌注压的影响，对载瘤动脉无定位价值，是死亡和致残的重要原因。 C．脑积水。起病1周内约15%～20%的患者发生急性脑积水，由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻者出现嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进等体征，严重者可造成颅内高压，甚至脑疝。亚急性脑积水发生于起病数周后，表现为隐匿出现的痴呆、步态异常和尿失禁。

其他常见并发症：5%～10%的患者发生癫痫发作，少数患者发生低钠血症。

辅助检查 :

（1）颅脑CT:是确诊SAH的首选诊断方法。CT检查蛛网膜下腔高密度出血征象.安全、敏感 （2）头颅MRI：可检查脑干小动脉畸形

（3）腰椎穿刺：如果CT不能确定SAH临床诊断，可行CSF检查，最好在发病后12小时后进行 （4）DAS：一旦SAH诊断明确后需行全脑DAS检查，以确定动脉瘤位置、大小、与载瘤动脉的关系，侧支循环情况及有无血管痉挛。 （5）TCD

（6）其他：血常规、凝血功能和肝功能、心电图

诊断 :突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT或腰椎穿刺可确诊

蛛网膜下腔出血与脑出血鉴别要点 蛛网膜下腔出血 发病年龄 粟粒样动脉瘤多发于40-60岁，动静脉畸形青少年多见，常在10-40岁发病 常见病因 粟粒样动脉瘤，动静脉畸形 起病速度 血压 头痛 昏迷 局灶体征 急骤，数分钟症状达到高峰 正常或增高 极常见，剧烈 脑出血 50-65岁多见 高血压，脑动脉粥样硬化 数分钟至数小时达到高峰 通常显著增高 常见，较剧烈 常有一过性昏迷 重症患者持续性昏迷 颈强，Kernig征等脑膜刺激征阳性，常无局限性体征 偏瘫，偏身感觉障碍及失语等局灶性体征 眼底 可见玻璃体膜下片状出血 眼底动脉硬化，可见视网膜出血 头部CT 脑池，脑室及蛛网膜下腔高密度出血征 脑实质内高密度病灶 脑脊液 均匀一致血性 洗肉水样 鉴别诊断：高血压性脑出血；颅内感染；脑肿瘤

治疗原则：制止继续出血，防治继发性血管痉挛，去除出血的原因和防止复发

治疗：急性期治疗目的是防止在出血，降低颅内压，防止继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发 （1）内科治疗：

A、一般处理：入院监护治疗，绝对卧床休息4--6周，避免搬动、离床，房间安静、舒适；避免引起血压和颅压增高的诱因，如用力牌匾、咳嗽、喷嚏、情绪激动等；慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的药或吗啡、哌替啶等影响呼吸功能的药物；维持血压正常；伴有抽搐者给予抗癫痫治疗；适量生理盐水保证足够血容量和脑灌注；注意营养支持，防止并发症

B、SAH引起颅内压升高：适当限制液体入量、防止低钠血症、过度换气等有助于降低颅压。临床常用甘露醇、呋塞米和白蛋白等脱水降颅压

C、防止再出血：抗纤溶要可以抑制纤溶酶形成，推迟血块溶解和防止在出血 D、预防血管痉挛：钙通道拮抗剂 E、放脑脊液疗法 （2）手术治疗：

动脉瘤：消除动脉瘤是防止动脉瘤性SAH再出血的最佳办法；动静脉畸形：采用AVM整块切除术、供血动脉结扎术

第十三章 癫痫

定义：癫痫(epllepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征．临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点 病因：

1、症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致，如：脑外伤、脑血管病 2、 特发性癫痫：病因不明，与遗传因素密切相关 3、 隐源性癫痫：病因不明 发病机制：

1、痫性放电的起始：神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础

2、痫性放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播

3、 痫性放电的终止：脑内各层结构的主动抑制

癫痫发作 2 个主要特征：⑴ 临床表现：① 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵ 脑电图：痫性放电。 癫痫发作分类：

临床表现共同特征：①发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复．间歇期正常； ②短暂性．即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或数分钟．除癫痫持续状态外．很少超过半小时； ③重复性．即第一次发作后•经过不同间隔时问会有第二次或更多孜的发作} ④刻板性，指每次发作的l临床表现几乎一致。

1部分性发作：是指源于大脑半球局部神经元的异常放电-包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三粪，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。 (1)单纯部分性发作：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然t无意识障碍。可分为以下四型：

1)部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动．多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，病灶多在中央前回及附近•常见以下几种发作形式：①Jack…发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，f临床表现抽搐自手指腕部前臂一肘肩口角面部逐渐发展．称为Jackson发作；严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性(半小时至36小时内消除)肢体瘫痪，称为Todd麻痹；②旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180。，部分患者过度旋转可引起跌倒．出现继发性全面性发作；③姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧；④发音性发作：表现为不自主重复发作前的单音或单词，偶可

有语言抑制。

2)部分感觉性发作：躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区{特殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪光或黑蒙等)、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平／垂直运动感等。

3)自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳}L散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围(边缘系统)，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。

4)精神性发作：可表现为各种类型的记忆障碍(如似曾相识，似不相识、强迫思维、快速回顾往事)、情感障碍(无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小，声音变强或变弱)、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现．但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直一阵挛发作。

(2)复杂部分性发作(comple’pa rTl8l刚…e．cPs)：占成人癫痫发作的50％以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶．故又称为颠叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。由于起源、扩散途径及速度不同．1临床表现有较大差异，主要分以下类型：

1)仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。

2)表现为意识障碍和自动症：经典的复杂部分性发作可从先兆开始．先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识．以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1～3分钟。

自动症(aut删…s)是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。

自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘。自动症可表现为反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌，牙或吞咽(口、消化道自动症)；或反复搓手、拂面．不断地穿衣、脱农、解农扣、摸索衣服(手足自动症)}也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言自动症)或机械重复原来的动作。自动症并非复杂部分性发作所特有．在其他(如失神)发作或发作后意识障碍情况下也可出现。自动症出现的机制可能为高级控制功能解除．原始自动行为的释放。意识障碍严重程度、持续时间和脑低级功能相对完整等满足了自动行为出现的条件，临床上“复杂部分性发作自动症最常见。 3)表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵孪和变异性肌张力动作．各种特殊姿势(如击剑样动作)等，也可为不同运动症状的组合或先后出现，与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。

(3)部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作．单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。

2全面性发作：最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部．多在发作初期就有意识丧失。 (1)全面强直阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要[临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直一阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期： 1)强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现跟睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合．可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声．呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先屈曲•后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续

10～20秒钟后进入阵挛期。

2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢-松弛时间逐渐延长，本期可持续30~60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进^发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Bahinski征可为阳性• 3)发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主•导致牙关紧闭t可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛．括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5～15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊t此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次／秒棘波样节律．然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长．抑制愈明显。

(21强直性发作(tonic seizure)：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒a典型发作期EEG为暴发性多棘渡。

(3)阵挛性发作(clonic seizure)：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失．之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。EEG缺乏特异性．可见快活动、慢波及不规则棘。慢波等。

(4)失神发作(ab……eizure)：分典型和不典型失神发作•临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。

1)典型失神发作：儿童期起病．青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5～lO秒)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视．呼之不应，可伴简单自动性动作．如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘慢综合渡(图131)• 2)不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低•偶有肌阵挛。EEG显示较慢的(2．0～2．5Hz)不规则棘慢渡或尖慢渡•背景活动异常•多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。 (5)肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩-可遍盈全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发a可见于任何年龄．常见于预后较好的特发性癫痫患者，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害。发作期典型EEG改变为多棘一慢渡a (6)失张力发作：是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起a EEG示多棘慢波或低电位活动。

2001年ILAE新提出了几种经过临床验证的癫痫发作类型：

1痴笑发作Gas…和Lombroso在1971年提出痴笑性癫痫的诊断标准：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现．发作期和发作间期EⅨ；有痛样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。痴笑是这种发作的主要特点，也可以哭为主要临床表现，对药物耐药，如为合并的发作可能治疗有效。 2．持续性先兆ILAE在新癫痫分类中把持续性先兆作为癫痫一种亚型。也将其视为和部分感觉性癫痫的同义饲。从临床观点看，可分为4种亚型；躯体感觉(如波及到躯干、头部及四肢的感觉迟钝等)；特殊感觉(如视觉、听觉、嗅觉、平衡觉及味觉)；自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。

诊断：

诊断需遵循三步原则：

①明确发作性症状是否为癫痫发作

②确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征 ③明确发病的病因 辅助检查：

1、 脑电图（EEG）：最重要的辅助检查方法

2、 神经影像学检查：包括CT和MRI，可确定脑结构的异常或病变

鉴别诊断：

1、 晕厥 2、 假性癫痫发作 3、 发作性睡病 4、 基底动脉型偏头痛 5、 短暂性脑缺血发作（TIA）

癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别，癫痫的药物治疗 特点 癫痫发作 发作场合 任何情况 发作特点 突然刻板发作 眼色 上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转 面色 紫绀 瞳孔 散大，对光发射消失 对抗被动运动 无 发作持续时间以及终止方式 约1~2分钟，自行终止 摔伤、舌咬伤、尿失禁 Babinski征 可有 常（+） 假性发作 有神精诱因以及有人在场 发作形式多样，有强烈的自我表现 眼见金币，眼球乱动 潮红 正常，对光发射存在 有 可长达数小时，需安慰或暗示 无 （-） 治疗

以药物为主 1、药物治疗目的：

①控制发作或最大限度减少发作次数 ②长期治疗无明显不良反应

③使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。 2、药物治疗的一般原则：

①确定是否用药：半年发作两次以上者；首发或隔半年则知情同意后用 ②正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药

③药物的用法：根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药 ④严密观察不良反应 ⑤尽可能单药治疗 ⑥合理的联合治疗：

A有多种类型的发作

B针对药的不良反应合用抗不良反应的药 C针对患者的特殊情况 D单药治疗无效

联合用药注意：

A不宜合用化学结构相同的药物 B尽量避开副作用相同的药物合用

C合并药物时要注意药物的相互作用

⑦增减药、停药、换药原则

A增减药：增药可适当的快，减药一定要慢 B AEDs控制阀座后必须坚持长期服用

C换药：一线达最大可耐受仍不能控制，可加用一种一线或二线药，至发作控制或最大可耐受剂量后

换掉原用的药。

D停药：缓慢和逐渐减量的原则

全身性发作和特发性癫痫首选VPA，部分性发作和症状性癫痫首选CBZ，在无法确定的情况下，可首选妥泰或利必通等二线药物治疗。

临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物？ 按发作类型选药参考表

发作类型 部分性发作和 部分性继发全身性 全身强直- 阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 典型失神、肌阵挛发作 非典型失神发作

癫痫持续状态：癫痫状态，是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。

癫痫持续状态抢救原则和方法:保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。用药原则:大剂量、静脉、推注。 对症抢救：保持呼吸道通畅、高热可给体表降温、血酸碱度和电解质变化要及时纠正、发生脑水肿迹象时，给甘露醇注射、针对肺部感染给予广谱抗生素、抽搐停止后口服抗痫药物，并做病因检查

首选药 卡马西平 丙戊酸 卡马西平 丙戊酸 丙戊酸 乙琥胺或丙戊酸 次选药 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 卡马西平 苯妥英钠 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 卡马西平 拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮 氯硝西泮

第十五章、周围神经疾病

周围神经：嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病指原发于周围神经系统结

构或功能损害的疾病。

第一节、脑神经疾病

三叉神经痛：

原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。 临床表现：

（1）发作性疼痛：一侧面部三叉神经分布区一支或多支电灼、针刺、撕裂样短暂剧烈疼痛（天下第一痛），可出现“痛性抽搐”

（2）疼痛部位：多单侧发作，右多于左，严格限于三叉神经分布区内

（3）扳机点和诱发因素：口唇、鼻翼、牙龈、口角等“扳机点”（轻触可诱发），洗脸、刷牙、刮胡须等触

发因素

（4）疼痛发作时限与周期：疼痛可呈周期性发作，每次疼痛发作时间由开始数秒到1～2分钟骤然停止。

每次发作周期可持续数周到数月，以后症状常常可逐渐减轻而消失或明显缓库（数天到数年）。缓解期无发作。

（5）颜面部变化：发作时受累半侧面部可出现痉挛性歪扭，发作终止后出现交感神经症候，表现为患侧面

部血管运动紊乱，如面部先发白，然后潮红，结膜充血，伴有流泪、流涕，有时出现所谓三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐＋植物神经症 （6）神经系统检查：局部皮肤粗糙、局部触觉、痛觉轻度减退。 诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征 治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮

特发性面神经麻痹（面神经炎）

因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。 临床表现：

（1）单侧周围性完全面瘫：患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂”等爆破音。抬头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。 （2）Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。

（3）颈阔肌征：患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。 （4）听觉过敏：由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。 （5）泪腺分泌障碍：患侧泪腺分泌减少 （6）唾液分泌障碍：患侧下颌腺分泌减少 （7）味觉异常：舌前2/3味觉异常 *Ramsay-Hunt综合征： ①膝状神经节受累

②除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏 ③有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹 治疗：

治疗原则为：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。 药物治疗：1、皮质类固醇：急性期今早使用，如地塞米松 3、 B族维生素：肌注，促神经髓鞘恢复 4、 阿昔洛韦

第二节、脊神经疾病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP（吉兰巴雷综合症GBS） ①自身免疫诫导的周围神经病，常累及脑神经。

②主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘， ③严重病例可继发轴突变性。 临床表现

1、急性或亚急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 2、首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。 3、发病时患者多有肢体感觉异常。 4、脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见 5、自主神经功能紊乱症较明显

6 、GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。 辅助检查：

脑脊液检查CSF检查：特征表现为“蛋白-细胞分离”，既蛋白含量增高而细胞数目正常。 肌电图：

诊断：①病前1-4周有感染史，②急性或亚急性起病；③四肢对称性迟缓性瘫痪，④可有感觉异常、末梢型感觉障碍、⑤可有脑神经损害；⑥脑脊液蛋白－细胞分离；⑦电生理改变：（早期F波或H反射延迟NCV减慢、远端潜伏期延长

鉴别诊断：脊髓灰质炎；急性横贯性脊髓炎；低钾性周期性瘫痪；重症肌无力 治疗：

1、 血浆交换（主要措施）；2、免疫球蛋白静脉注射；3、皮质类固醇；4、抗生素；5、辅助呼吸；6、对

症治疗及预防并发症