晋升副主任医师 专题报告 肾病综合征专题报告

肾病综合征病例专题陈述

一、基本概况：

患儿黄**，男，6岁，于~09.26住我院儿科治疗（住院号：33297）.患儿因“尿泡沫多3天，颜面浮肿1天”入院.患儿缘入院3天前无分明诱因出现小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿惯例：蛋白质3+.既往“肾病综合征”1年余，长期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等，今朝强的松隔天晨顿服35mg.门诊拟“”收住儿科病房.体检：T. ℃，P. 90次/分，R. 21次/分，BP 90/50mmHg，W. 18Kg，神清，柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点.浅表淋凑趣未触及肿大.口唇无紫绀，舌苔白厚，咽部充血，双侧扁桃体无肿大.颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音.心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病感性杂音.腹平软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常.双下肢无浮肿，阴囊无水肿.神经系统未引出病理征.辅助检查：血生化ALB./L CHO 6.61mmol/L.血ASO 正常，免疫六项 IgG 4.54 g/L， C3 /L.尿惯例： PRO 3+.24小时尿蛋白定量：1520ml/24H，/24h，PRO /L.院外（）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病文科）： EM：肾小球上皮细胞足突满盈性融合，未见电子致密斑.肾小管、肾间质无特殊病变.符合：肾小球微小病变.

二、诊断及治疗的分析思路：

（一）诊断：1. 肾病综合征(频复发) 2. 上呼吸道感染. 1. 诊断依据：符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理临床诊断.

1. 病史：蛋白尿史超出一年，既往“肾病综合征”1年余，院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变.

2. 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红.

3. 实验室检查：血生化ALB./L CHO 6.61mmol/L.血IgG 4.54 g/L，C3/L.尿惯例： PRO 3+.24小时尿蛋白定量：1520ml/24h，/24h，PRO /L.院外（）肾活检病理诊断（北京大学第三医院病文科）： EM：肾小球上皮细胞足突满盈性融合，未见电子致密斑.肾小管、肾间质无特殊病变.符合：肾

小球微小病变.

2. 肾病综合征诊断要点：

肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征.其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征.肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性.

3. 鉴别诊断：

（1）. 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表示，ASO滴度正常，补体C3正常或下降病程迁延，症状多变，血HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性，常伴肝肿大，肝功能异常.肾脏活检病理改变多为膜性肾病.

（2）. 狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别.

（3）. 紫癜性肾炎：主要表示为尿异常，表示蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降.多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常.病理改变以肾小球系膜增生性病变成主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表示.免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈满盈性或节段性分布为主，除IgA 沉积外，多数病例可伴随其他免疫球蛋白和补体成分的沉积， IgG和IgM分布与IgA 分布相近似.部分毛细血管壁可有IgA 沉积，常常合并C3 沉积，而C1q 和C4 则较少或缺如.

（二）治疗思路：

该病例做了肾穿刺，诊断明白，治疗还是沿用教科书的传统治疗

一般治疗：采取肾上腺皮质激素为主的综合治疗. 1. 利尿

该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用.不使用利尿剂.

2. 预防和节制感染

感染是本病患儿最罕见的合并症、死亡原因和复发诱因.出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物.暂时不要预防接种.

3. 肾上腺皮质激素治疗

泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗.基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化.常常使用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗）.本病例采取中长程治疗方案.用法：泼尼松逐日1.5～2.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超出8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔日清早顿服，以后每4周减量1次（5～10mg）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上.

对于频复发或频反复（指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次）可采取甲基泼尼松龙冲击疗法.或免疫抑制剂如

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环磷酰胺0.5～0.75g/m静滴，每个月1次，连用6次，需要时再酌加2～3次.但必须注意性腺损伤而致不育症（告知家长）.

三、心得体会

今朝，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较坚苦，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素发生依赖或耐药.因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化.

1. 该病例在三甲医院多次住院治疗，尿蛋白动摇利

害，常常出现3+.我们注意到该病

例IgG特别低，仅2.22~/L(正常值7.0-16.0)，免疫力低下加上长期口服免疫抑制剂强的松，导致反复呼吸道感染是本病频复发的根来历根基因.针对以上情形，我们制定提高免疫力，减少呼吸道感染次数，从而达到减少复发.

2. 坚持中长程激素疗法，激素减量慢，加长维持治疗时间，防止突然停药或者减量过快，也是减少复发的有效措施之一.

3. 适当户外运动，加强营养，有效优质蛋白摄入，可提高体质，减少感冒次数，防止复发.

4. 全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况，持续有效的抗凝治疗即可减少肾静脉血栓的发生，也可以改善器官供血，防止肾病导致的多器官功能受损. 四、肾病综合征治疗新停顿

1. 肾病综合征(NS)的高凝状态很早就被人们所认识，它

是客观的病理过程，其程度常与肾小球病变的严重性和活动性相平行，且日益受到普遍重视.NS并发分歧程度的高凝状态、尤其血栓形成，严重影响病人的预后，是NS病人罕见的致残和死亡的原因，给予抗凝治疗已取得可喜效果.

肾病综合征病人抗凝治疗的指征：①浮肿分明特别是伴随体腔积液者；②血浆白蛋白<20g/L；或A/G严重倒置；③分明的高脂血症，特别是血胆固醇大于12mmol/L时；④血小

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板较高者（大于30万/mm）；⑤血浆纤维蛋白原浓度>6g/L；⑥抗凝血酶浓度<70%；⑦D-二聚体浓度>1mg/L；⑧病理类型为局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球肾炎；⑨黑色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者.出现上述条件之一可选用普通肝素或低分子肝素.

肝素的用法：肝素以每次1mg/kg（尺度体重）加入10%•的葡萄糖溶液中静滴，天天1次，每10～15天为一疗程，对确诊或高度怀疑有血栓形成者则天天加用1次，并可休息3～5天后重复使用1～2•个疗程.用药前后及期间监测出凝血和凝血酶元时间,以凝血酶原时间不超出治疗前1～2倍.

有文献标明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球能够并没有作用，但可呵护残存肾小球功能，阻止肾脏病变的进一步停顿，因而出现临床症状的好转.对伴随急性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效.

≈1000AXaIU)，腹部皮下注射，两周为１疗程.观察了9例肾病综合征伴高凝状态的患儿，成果标明在原发病治疗的同时合并使用低分子肝素后，尿蛋白分明减少，其中89％的患者获得临床缓解；其中病理类型为MCNS和MsPGN疗效最好.儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变更，提示肾病综合征患儿治疗前存在高粘滞血症，经低分子肝素治疗后高粘滞血症分明下降、部分病人完全恢复正常.

2. 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化；

CsA 疗法：剂量5mg/kg.d，分两次口服疗效>90%患儿获得部分或完全缓解；缺点：停药后罕见持续缓解者

3. 难治性NS治疗的不竭探索；并用CTX、CsA和左旋咪唑，与单用激素相比，都可降低复发的危险.上述药物之间能够存在分歧的“疗效”，仍需进一步比较研究.上述药物的选

择根据医师和病人的认同而决议 .

4. 药物方案选择重视病理类型及组织学变更； 5. 抗凝、降脂治疗应用范围日益扩展； 6. 更加合理地应用利尿剂； 7. 血液污染疗法的参与.